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肝癌
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肝癌
    原发性肝癌,也称为肝细胞癌或肝癌,或许是世界范围内的最常见的癌症。它高发于亚洲和非洲.但在美国却相对少见。虽然从原发性肝癌流行国家来的移民群体正在改变肝癌发病率,但美国每年大约只有13600例被诊断为肝癌。因为原发性肝癌在美国不常见,通常来引起人们的重视。以至于到晚期才明确诊断。由于肝脏在清除血液毒素方面起着重要的作用。所以它一旦患癌将导致严重的代谢问题。目前的治疗对晚期肝癌不是特别有效,所以治疗的主要目标是减轻与肝癌有关的症状。
类型 
肝细胞腺瘤   是肝脏少见的良性肿瘤。
肝细胞癌   源于肝细胞的恶性肿瘤。(本章着重介绍)
肝内胆管癌   源于肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤。(查看胆管癌一节)
肝母细胞瘤   儿童原发性肝恶性肿瘤。
间叶性肿瘤   多数是良性肿瘤;只有血管肉瘤是恶性的。
淋巴瘤和相关病变   淋巴结率恶性肿瘤。
肝转移性肿瘤   由肝外肿瘤扩散转移而来的恶性肿瘤。
瘤样病变   是一种少见的良性瘤样病变。
起源于肝脏自身的癌的最常见类型——归类于原发性肝癌——源于肝细胞,称为肝细胞癌。
肝癌是怎样扩散的    肝癌能够通过淋巴系统或血液扩散到其他区域。大多数肝癌通常首先转移至肝脏的区域淋巴结(肝门),然后进入其他淋巴结或进入肺或骨。肿瘤细胞也可以扩散进入腹腔,引起腹水或腹部出现肿块。 
肝癌是怎样引起的    肝细胞癌多数在已受损害的肝脏发生。在发生肝细胞癌之前,通常有长期持续的乙型或丙型肝炎病毒感染,因此它们被看作是一个有重要的危险因素。
    肝脏慢性发炎。肝硬变(例如因严重感染、乙醇、接触毒素,或基因缺陷)也增加肝细胞癌的可能性。估计约5%的肝硬变患者最终将发展为肝癌,50%一80%的肝癌患者存在肝硬变。
某些化学物质与肝癌发病率的增加有关。一种通过正常饮食摄取的植物真菌(发红毒素)与肝癌的联系已被查明。也可能增加这种危险。
危险因素
    明显高危因素
    ◆世界范围内,男性患肝癌的机会可能性是女性的2倍。
    ◆亲肝病毒:HBV,HCV,HEV;传播乙型和丙型肝炎病毒的通常途径是通过输血或共用药物注射针头,由于乙型肝炎也可由妊娠或分娩过程中通过母亲传播给子女,接吻或者性交传播,所以在同一家庭的成员中,由乙型肝炎感染后发生肝癌者并不少见。
    ◆任何原因所致的肝硬变,尤其是大结节型——乙醇损害、染色体或酶的缺乏所致新陈代谢的基因错误。
◆肝细胞非典型增生。
◆腺瘤样增生;尤其是巨大再生结节(>0·8CM)与交界性结节。
◆接触乙烯基氯化钠或二氧化灶。
◆食用受到黄曲霉素的感染的发霉食物。沟塘水中的微囊藻毒素,是很强的促肝癌剂。吸烟。乙醇:在意大利,肝癌的归因中大量饮酒排第一。
◆Ai—抗胰蛋白酶缺乏;高氨酸血症;遗传性血色素沉着病。
◆血吸虫病。
◆一般不适用补钙之类的药品,以免造成肝脏胆管内淤泥性结石。
    轻微高危因素
    ◆合成类雄性类固醇的应用,比如举重运动员或其他运动员,是已知的增加良性肝脏肿瘤的危险因素。并且可以导致肝癌的增加。
◆雌激素疗法。比如口服避孕剂,可以增加这种危险。
 筛查
对慢性肝炎和或肝硬变患者进行筛查,以便在肝癌扩散超出肝脏之前就发现肝癌。全面的筛查包括频繁的监测血清AFP和肝脏超声波。这些试验除了肝细胞癌之外,对鉴别原发性肝脏肿瘤并不实用。特定的丙型,特别是lB型肝炎患者,可能有更大患肝细胞癌的危险。
一般体征和症状
一般症状包括肿胀、腹部疼痛、发热、体重下降、食欲降低和恶心。但是因为肝癌罕见,这些症状通常被归因于常见的良性情况,这些症状持续存在或发展为进行性增大的腹部包块或腹水之前,常不考虑肝癌的诊断,黄疸(皮肤变黄)和下肢浮肿通常提示肿瘤晚期。有时,肝癌患者感觉完全良好。
诊断
    物理学检查
    在物理学检查方面,肝癌没有特殊的发现。可以有以下发现.但所有发现可以用其他疾病解释。
    ◆发热黄疸
◆肝睥肿大或脾亢进
◆胃底或肠道静脉曲张破裂引起呕血或便血
    ◆淋巴结肿大变硬
    ◆腹部肿胀(腹水)
    ◆黄疸(皮肤变黄)
    ◆下肢肿胀(浮肿)
    血液和其他检查
    ◆血细胞计数可能正常,或红血细胞减少(贫血)或增加。
    ◆常境肝脏功能检查——测定血清胆红素和肝脏酶的血液检查——可能异常,但也可能正常。即使在原发性肝癌的晚期。
    ◆假如怀疑肝脏疾病,通常需做反映凝血功能的凝血酶原时间和部分thromboplas-tin时间(PT和PTT)试验其结果可能异常。
◆75%的中国原发性肝癌患者血清AFP升高。在胚胎细胞癌、胃癌或肝硬变,以及妊娠妇女.血清AFP也可升高。
◆HBV或HCV的DNA病毒也可能升高。
    影像学
    ◆假如怀疑肝脏肿块时,腹部彩超能够评价肝脏的密度。它能显示腹部液体,在实质性肿块与肝内非癌性液体积聚(良性囊肿)的鉴别方面特别有用。
    ◆CT扫描对确定肝内肿瘤的范围和评估肿瘤扩散到淋巴结或腹部其他结构方面是有帮助的。
    ◆MRI可以通过显示肿瘤是否侵及肝脏的两叶、是否侵犯血管。从而有助于决定肝癌是否能够切除。由于MRI能够提供同样的基本信息.所以CT通常不是必需的检查(因为射线)。
    ◆在肿瘤切除的尝试之前,有必要作把造影剂注入肝动脉的侵袭性造影检查。因为外科医生需要准确地了解肿瘤的血供情况,以便切除肿瘤。
    ◆假如考虑外科手术,应做胸部CT检查。如果肝癌已经扩散判肺部或其他任何器官,不应考虑外科手术。
    活组织检查
◆通过细针抽吸(FNA)或用固定的肝穿刺针作活组织检查很必要。该操作通过皮肤完成没有重大危险。由于不同类型癌症的肿瘤细胞不同,活检标本能够用来鉴别原发性肝癌与转移性肝癌。偶尔,如果AFP极度升高,并且肿瘤非常大,活检就不必要。
分期
尽管存在肝细胞癌TNM分期糸统,为了决定治疗选择,这里仅仅分为三期:可切除的局限期、不可切除的局限期和晚期。
治疗观点
    外科切除是治愈原发性肝癌的唯一方法,所以病情检查的日标是发现是否所有的癌组织能被切除。经常是不可能切除,或者因为肿瘤早已扩散超出肝脏范围,或因肿瘤切除后留下的肝组织不能维持正常的肝脏功能。
化学治疗和放射治疗有时在减轻症状方面有益。原发性肝癌进展迅速,但这些方法和其他措施可能能够改善生存质量,但是没有提高生存率的记录。
比较新的治疗——肿瘤分子靶向治疗和肝移植。
    手术    如果整个肿瘤能切除。手术就能够治愈肝癌。肝脏有两个独特的叶:右叶和左叶。即使患者伴有肝硬化。局限于一叶的肿瘤通常也能够切除。如果患者肝硬化轻微或不存在。侵犯两叶的肝癌能用广泛性手术切除。然而,这种手术存在潜在的危险,肝功能差的患者也许不能幸存。对于因为潜在的肝脏疾病或肿瘤体积不能耐受肝脏部分切除的患者,可以考虑肝移植,不过迄今为止,这种方法仅仅对予肿瘤小于2英寸(5cm)、数目未超过3个和不伴有乙型肝炎的情况下有好处。可能对纤维板层癌会有益。即使肝细胞癌没有转移证据,肝移植后肿瘤也经常复发,这可能是为了让移植的肝脏行使功能而抑制了免疫系统的功能。罕见的情况是,患者因为其他原因接受肝移植后肝癌仍未被发现,这些患者因为肝癌处于比较早期阶段而可能被肝移植治愈。
体内其他任何地方存在肿瘤。例如肺、骨或淋巴结,就意味着单纯用肝切除不能治愈肿瘤。假如肝癌已经转移,由于外科手术的副作用,包括较长的恢复期,肝肿瘤部分切除不会有好处。
肝癌消融术
◆热能消融——射频。
◆激光消融——质子刀。伽傌刀,射波刀,光动力,微波,高能聚焦刀。
    ◆冷冻消融术——(氩氦刀)这种通过放置一个致冷的探针直接进入肿瘤内的技术,可能对经过筛选的患者有益。因为太靠近血管的肿瘤或因为广泛的肝脏疾病不能被切除的肿瘤。可通过此技术将肿瘤“杀灭”。
    ◆酒精消融——通过皮肤将酒精或其它液体注入肿瘤内,可控制小于(2.-5cm)的肿瘤。
    化学疗法    化学疗法可能导致肿瘤缩小,但不能延长生存期。标化疗准药物可以使15%-20%患者肿瘤缩小而似乎有些帮助,即使肿瘤缩小。可能使患者肝脏损害和健康状况更差。
    直接经肝动脉介入(注化疗药和碘油)肝脏,缩小肿瘤的效果组乎更明显,尽管50%患的肿瘤有缩小。但此疗法对肝内小肿瘤不适用,并且对于已经受损的肝脏是极端有毒的。因为很少患者在此种疗法后感觉有好转。以及远处的转移病灶仍会发展,所以通过外科手术在肝动脉内置入灌注装置一般来说并不可取。       介入对待肝内大肿瘤可以获得暂时的缩小肿瘤的效果。使先前不能切除的肝癌可能获得切除可能。
    放射线治疗
    放疗对肝癌的效果有限,因为它对无癌肝组织的破坏严重。一种被称为三维适形放疗的新技术,可能对孤立性肝癌有效。尽管未显示出明确的益处。放疗的主要作用是治疗肝脏疼痛肿块或转移灶。
器官免疫
肝癌的发生与肝脏的功能有密切的关系,对于有肝炎,肝硬化,HBV,HCV的病毒,脾亢进,门静脉高压引起的食道,胃,十二指肠和大肠的静脉曲张,都需要专科医院进行治疗。否则会加强肝炎,肝硬化,肝癌的进展速度。80%以上的肝癌,都是由于肝脏功能的损伤和衰竭造成死亡的。
肿瘤分子靶向治疗药物    
素拉菲尼(多吉美)   虽然美国FDA批准用于肝癌的治疗药物,临床证明由于其对肝脏的损害极大,大多数的肝癌患者生存期不超过一年。
舒尼替尼(索坦)   效果与素拉菲尼(多吉美)相似。
内皮抑素——海唯口服液和海唯胶囊。  虽然只是“食字号”,但是非常适应肝癌使用。其载体——双歧杆菌对肝脏有好处,内皮抑素没有副作用,没有抗药性。能够加量或长期服用,直至肿瘤成为休眠体。
分期治疗
    局限往可切除期
    肿瘤局限于允许被完全手术切除的一个部分。肿瘤可能局限于右叶或左叶。或者可能累及右叶及仅仅一部分左叶。
    标准治疗    手术切除是标准疗法,它取决于留存下的相对健康的肝脏,因为肝硬化患者可能不能够耐受1/2或2/3的肝组织切除。手术切除也依赖于肿瘤和邻近血管之间有无清楚界限。仅仅小部分患者适宜手术切除,不幸的是,肿瘤切除后多数有复发。
    5年生存率10%一30%。
    研究动态
    ◆手术后化疗的作用尚不明确。尽管经常推荐,没有是否增加治愈机会的系统研究报道。日本最近的一项研究推荐被称为聚丙烯酸的维生素衍生物,可能会降低肝细胞癌手术后复发的危险性,但是这种药物在美国仍不能获得。
    ◆放疗常被用于手术切除后的肝脏区域,但是从未证实其有益。
    局限的不可切除期
    尽管是局限性肿块,因为至关紧要的血管受到累及或因为肝脏损害,肝肿瘤无法切除。
    标准治疗    没有标准疗法,所以患者应考虑作临床试验。大肝癌可以经导管动脉内化疗栓塞可以延长生存期。小肝癌经导管动脉内化疗栓塞则没有延长生存期的报道。
    2年生存率低于5%
    研究动态
    ◆对于那些因肝功能失代偿和那些肿瘤没有包绕腹部血管而被认为不可切除的患者,可以试尝肝移植。在纤维板层型肝细胞癌和肿瘤不超过2英寸(5cm)、数目不超过3个和没有乙型肝炎的患者,这种试偿也许有益。
    晚期肝癌
    肝癌侵犯全部肝叶和/或扩散至其他器官如肺、腹内淋巴结或骨骼。
标准治疗    没有标准疗法,所以患者应考虑作临床试验。大肿瘤可以经导管动脉内介入(化疗+碘油栓塞),可以延长生存期。小肿瘤经导管动脉内介入栓塞则没有延长生存期的报道。
骨骼转移的可以使用同位素和唑来膦酸进行治疗,提高患者的生存质量。
    2年生存率低于5%
其他原发性肝肿瘤的治疗
    其他原发性肝肿瘤采用的方法。一般来说与肝细胞癌相似。其他肝肿瘤患者更适宜作外科切除,因为他们通常没有潜在的肝病。
血管肉瘤和血管内皮细胞癌——这些疾病比肝细胞癌更难预言,其生存期不定。
◆在诊断时可能没有扩散,所以应该考虑外科切除。
◆像肝细胞癌一样,缺乏辅助化疗或放疗的系统研究。
◆局限的无法切除病变可能对同样用于肉瘤的静脉亿疗有反应。并且肿瘤偶尔能缩小,足以让外科医生完全切除它们。
     ◆晚期病变按肉瘤类似方法处理。
腺癌——这种类型的肿瘤,使用与肝细胞癌一样的方法进行处理。其预后类似。
支持疗法
    ◆疼痛救援者有时呼吁放宽止痛药物剂量,麻醉剂可能存在过多副作用,因为它们在肝脏代谢,而肝脏可能无法完全地行使其功能。
    ◆非类固醇类抗炎药物可有令人吃惊的效果,甚至能对抗肝癌的剧痛。
    ◆因为一个扩大的肝脏可能减少胃的容积,出现的食欲减退,少量多餐对于提供足够的营养可能是必要的。
    ◆如果不仔细监测,用于减轻腹部或腿部液体的脱水药剂(利尿剂),可以引起明显的肾功能失衡。
    ◆恶心能够用标准药物治疗,包括药栓。
    ◆失眠常见,大多数睡眠药物在肝脏代谢。所以它们应审慎使用。
随访
    在局限性肝癌切除术后,仔细随访很重要,因为患者存在复发和转移可能。这种随访应该包括:
    ◆每2-3月检查血清AFP。AFP的升高提示可能肿瘤复发,复发仍可通过再次手术治愈。
◆手术后头一年,每2-3月应做CT,NRI扫描。肿瘤最可能在第一年内再生长。如能早期发现,仍可能被治愈
◆胸腔,腹腔积液,可以使用白蛋白+速尿药。
    ◆伴有潜在肝硬化或肝炎的患者,必须密切监测肝脏功能,因为它可能在术后恶化。
你能问的最重要的问题
◆我的肝功能情况怎么样?是不是引起疾病的其一原因?需要的什么样的医院进行治疗?
◆新药素拉菲尼(多吉美);舒尼替尼(索坦);还有有关抗表皮生长因子的药物和抗血管生成的药物,如内皮抑素——海唯口服液、海唯胶囊。对我有效吗?能够控制肿瘤多少时间?
◆我应该看另外医师以确定肿瘤能否被治愈性切除吗?
◆我能从其他研究机构得到的探索性疗法中受益吗?
◆怎样计划安排病人化疗或放疗以使我相对获益?
◆我的配偶与孩子应该做哪种试验以了解他们是否有发生肝癌的危险?
◆肝移植对我是否适合?
 
胆管癌
胆管癌——又称胆管恶性肿瘤——是一种罕见的癌。胆汁由肝脏分泌以帮助人体消化脂肪。遍布整个肝脏的胆管收集胆汁,然后离开肝脏,与胆囊和小肠连接。所以胆管癌可能在肝内和肝脏周围许多部位出现。
    病人的预后主要取决于肿瘤发生的部位和诊断时肿瘤的大小。唯一肯定的治疗是外科术全部切除肿瘤,这通常是不可能的。如果肿瘤不能全部切除,治疗的基本目标就是解除由胆汁淤积引起的症状和解除疼痛。
组织类型   这些肿瘤的绝大多数发生于胆管腺体组织(腺癌),其他组织类型包括鳞癌和肉瘤。所有类型的胆管癌的治疗是相同的,这取决于诊断时肿瘤的范围。
扩散方式   胆管癌倾向于扩散到相邻的肝脏、沿胆管表面和经过淋巴系统到肝脏区域(肝门部)淋巴结,胆囊汇入胆总管的这段胆管(胆囊管)的肿瘤可扩散累及到胆囊。最终侵及其他淋巴结和腹腔内其他器管。
发病因素  发病原因不清楚。患有慢性炎症过程的人,例如溃疡性结肠炎或胆管寄生虫感染,发生胆管癌的风险较高。但是没有一个原因得到明确的证实。
风险因素
    ◆慢性肝吸虫感染。肝吸虫流行于东南亚区域,人们吃该地区生的或腌制的淡水鱼而感染这种寄生虫。这种感染的多数人不发生癌。
    ◆患慢性溃疡性结肠炎的人,胆管良性炎性过程和胆管癌的发生率较高。
    ◆患先天性胆管异常(先天性胆总管囊肿)的人更有可能发生胆管癌。
普查
没有在早期阶段检测胆管癌的普查方法。
常见症状与体征
    胆管癌没有独特的症状和体征,通常发展缓慢,症状常常很难捉摸。黄疸(皮肤变黄)和瘙痒是最常见的症状。黄疸是由于胆汁成分(胆红素)沉积皮肤所引起,而正常胆汁排泄到胆管,再排空到小肠。
    肿胀、体重减轻、食欲下降、发热、恶心或长大的腹部肿块是胆管癌表现出来的所有病症。疼痛通常表明为进展期病变。
诊断
    体格检查
    体格检查时,没有特殊的表现,即使出现与胆管癌相关的表现。更有可能作出其他解释。临床表现包括;
    ◆黄疸;
    ◆发热;
    ◆右上腹肋缘下柔软肿块;
    ◆肿大质硬的淋巴结;
    ◆下肢肿胀(水肿)和腹腔积液(腹水)。    j
    血液和其他化验
    通常要作诊断性化验,以确定黄疸的原因。这些化验可能提示胆管癌的诊断,但是单纯胆管结石或其他疾病可能引起同样的问题,二者极可能就是黄疸的原因。
    ◆全血细胞计数可能提示血红蛋白下降(贫血),白细胞计数正常提示胆道感染(胆管炎)的可能性不大。但白细胞计数升高,可增加感染或癌的可能性。
    ◆肝功能化验可能正常,而最可能异常的是血清胆红素和碱性磷酸酶,它们反应胆管阻塞。
  ‘◆PT和PTT(凝血酶原时间和部分促凝血酶原激酶时间)是凝血机制的化验,可提示病人由于胆道梗阻引起的肝功能不良。
    影像学检查
    ◆胆囊和胆管的腹部B超检查图像可发现胆管在梗阻部位以上扩张。因为当胆汁引流系统内部压力增高时这些通道会扩张。
    ◆PTC(经皮经肝胆道造影)包括造影剂经皮注入胆管内作X线片检查。这可能显示肝内和肝外胆管的“通道圈”,从而发现梗阻部位。
    ◆ERCP(经内窥镜逆行胆管造影)可用来检查胆红素升高的原因,这种操作技术困难,包括经口腔放置内窥镜到小肠,医师操作内窥镜识别胆胰管排出其内容物的出口,通过注射造影剂到这个开口,作x线片检查可显示出胆管的“通道图”。为正确判别梗阻的部位和原因,PTC和ERCP两者是必需的,90%的时间可将正确预示癌的存在。
    ◆CT扫描估计胆管内肿瘤的范围和扩散到临近肝、淋巴结或腹部其他组织结构的范围。胆管癌常常在CT扫描时不能发现。
    ◆MRI可能有助于确定胆管是否能外科手术切除。
    ◆如果胆管癌的诊断明确或有怀疑,应当作胸部CT片检查,以查找肺部肿瘤结节,进一步证实癌远处扩散。
    内窥镜和活检
◆可采用细针(FNA)或常规针经皮穿刺活检而没有明显危险性,或在进行ERCP检查时经内窥镜下进行活检。也可查找胆汁中的肿瘤细胞,这是具有特征性的。如果其他检查也提示肿瘤已经扩散,胆汁中的肿瘤细胞有助于确定是否实行外科手术。因为肿瘤常常小而位于正常的肝组织内,要获得足够的活检标本可能是困难的。
分期
TNM分期系统适用于胆管癌,但是,在用来确定治疗选择时,真正有用只有2期,局限性病变和不能切除病变。
治疗原则
    对于胆管癌的最适宜的治疗是外科手术。不幸的是,到发生症状时,通常癌已扩散到整个胆管和肝内。意味着肿瘤不能全部切除。
    化疗和放疗对于缓解症状偶尔是有用的,虽然在治愈癌方面尚未显示出疗效。   
外科   采用外科方法的决定取决于病人的全身状况和肿瘤的局部情况。如果病人患有癌的并发症——例如黄疸或感染——应当放置支架引流管(stent)到胆管内以处理并发症。这样,在准备手术前使病人得到恢复。
    如果肿瘤位于左或右胆管并没有淋巴结扩散,可切除肿瘤和相应的肝叶。因为正常肝功能的人不需要二叶肝。
    肿瘤累及右和左胆管的汇合部(Klatskin瘤)产生较多的问题。肿瘤可能没有播散,但是肿瘸切除需要胆管重建。这可实行肿瘤全部切除,附加小肠袢放置到肝门部与胆管断端进行吻合,重建胆汁引流(称为Roux-en-Y型吻合术)。这是一种困难的手术,病人的全身状况是决定是否施行手术的重要因素。
    胆管癌也发生在胆总管的远端,邻近胆汁排空到小肠的部位。切除这一部位的肿瘤也需要 Roux-en-Y型吻合,还要切除部分小肠和胰腺(称之为Whipple手术)。这种扩大外科手术极其复杂,有许多副作用,只有当肿瘤没有扩散超出局部区域时才加以考虑。
    化疗  许多研究显示化疗不能延长生存期,胆管癌所用的范围化疗药物,可导致肿瘤缩小,对20%一25%的病人有帮助,然而,即使肿瘤缩小,化疗后病人的情况不可能好转。这种治疗有副作用,而肿瘤最终再生长。
    虽然没有进行系统研究,但外科手术后化疗可能有作用。如果设计了化疗,病人应当考虑临床试验性治疗,因为存在着发现更好的化学药物治疗和改善生存期的希望。
    放疗  放疗对胆管癌是有效的,可能起到明显的作用。如果肿瘸相当小。采用放疗不会对周围无癌的肝组织引起过多的损害。
    这种治疗包括把一根含放射性的探子放到胆管内(近距离放射疗)。该项治疗也可适用于外科手术后残留小片状肿瘤的病人,对外科手术已经彻底而又怀疑显微镜下仍存在肿瘤时,可作为一种补充治疗(辅助治疗);评价放疗作用的研究正在进行。
联合治疗  放疗与化疗联合可起到辅助治疗的作用。这种治疗应当作为临床试验性治疗的一部分,可能延迟癌的复发,甚至治愈已经外科手术的病人。
靶向治疗  抗血管生成的药物内皮抑素——海唯口服液和海唯胶囊。
分期与治疗局限期
    在这一期,癌被证实在胆管。在局限期发现胆管癌是相当罕见的,因为肿瘤很小时,不可能引起胆汁流出梗阻。
    标准治疗  外科手术能够满足于治愈的希望,外科手术需要的范围取决于肿瘤的部位和大小;作为常规手术,可能切除局限予一小部分左或右胆管的肿瘤及其周围的肝脏。但是累及肝内胆管再汇合处的胆管癌,需要切除肝组织,然后进行复杂的胆汁引流系统的重建。邻近小肠和胰腺的肿瘤,可能需要更为困难的手术。
    无论外科手术范围多大。必须在胆管系统内放置引流管达一个时期,以保证防止胆漏或胆管内疤痕组织的形成。
    外科手术前是否应当经过胆道梗阻放置引流管尚不清楚。如果病人患病因为梗阻引起——例如胆道感染-那么、应当放置支架引流管,能够使病人处于更好的身体状态而适应手术。如果病人病情太重而不能手术,肿瘤部位的放疗是另一种替代选择。
    不幸的是,即使细致的手术和细心的普查,大多数肿瘤在胆管内、在邻近肝组织或身体其他部位再生长。因此。普遍认为切除肿瘤后对手术区域给予放射可能是有用的。有助于杀灭该部位的残留肿瘤细胞。
    常常在放疗的同时给予化疗药物,以努力改善治疗效果。这种联合治疗比其他治疗效果更好。
    5年生存率接近25%。
    研究动态  外科、放疗和化疗的各种联合可加以考虑。但是,因为这是一种罕见的疾病,所以研究较新治疗方法的效果很困难。
一般不适用补钙之类的药品,以免造成胆管内淤泥性结石。
    不能切除期
    因为扩散到局部淋巴结、肝组织或身体的其他部位,肿瘤不能切除。
    标准治疗  没有规范的治疗,所以应当考虑化疗和/或放疗的临床试验性治疗。 对伴有瘙痒或感染这种症状的病人,通过建立胆道转流系统的手术可从中受益,缓解症状可达到显著的成效。这样一种支架引流管可在经皮经肝胆道造影时经皮置入或在ERCP时经内窥镜置人。
    采用ERCP放置支架管。该引流管可引流到小肠,而不需要胆汁引流袋。偶尔,这些方式也不能成功的引流胆汁,在这种情况下,可行外科手术设计建立转流途径。
    2年生存率小于1%。
治疗随访
    局限期癌手术切除后的细心随访是重要的,因为肿瘤一旦复发就很大。足以在X线下可见,可能太大而不能治愈。
    ◆CT扫描,在根治性手术后第一年,每2—3个月一1次。对于早期复发,只要诊断时肿瘤很小,仍然可能切除。
    支持治疗
    ◆与黄疸相关的问题可能包括瘙痒和胆管感染,如果上述引流系统没有效果,骚痒常常采用苯海拉明、安泰乐和消胆胺来缓解。
    ◆可能需要大剂量麻醉药解除疼痛,这种药物可能有多种副作用,因为他们由肝脏排泄,而肝脏不能起适当的作用。
    ◆非甾体类抗炎药物对胆管癌相关的疼痛可能起到令人惊讶的疗效。
    ◆因为腹部肿块可减少胃的容量,少食多餐对提供充足的营养可能是必需的。
    ◆脱水剂(利尿剂)可减少腹水或下肢水肿。然而,这些药物可引起肾功能明显失调,如果不能仔细检测和调整可产生一些问题。
    ◆恶心常常用规范的药物来缓解。包括栓剂。
    ◆食欲下降,使用一种称为美可治(Megace)的药物可能有帮助。
◆睡眠障碍是常见的,但多数安眠药丸经肝脏分解代谢,因此应当慎用。
你可能要问的最重要的问题
◆我要看另外的医师以证实肿瘤能不能切除?
◆我的胆管引流能经小肠而不必带着经皮引流的管子吗?
◆在其他医学中心,我是动态研究性治疗的候选者吗?
◆放疗和/或化疗要使我产生多少不适才能获得有价值的潜在疗效呢?
◆能作其他事情来改善生活质量吗?
◆如果是晚期的肿瘤进行手术,这种治疗有价值吗?
 
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