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软组织肿瘤
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软组织肉瘤
 
肉瘤是不常见的恶性肿瘤,既可来源于骨,也可来源于如肌肉、软骨,脂肪或结缔组织等软组织。在美国,软组织肉瘤和骨源性肉瘤每年的病例分别有6000例和2000例,这在成人癌瘤中占1%,在儿童癌瘤中约占15%(参见;“儿童癌瘤:软组织与骨的肉瘤”。“Kapmi肉瘤”,“间皮瘤”和”子宫:子宫内瘤”)。
    恶性骨肿瘤有其好发年龄组。骨肉瘤主要在13—20岁的青少年中发病。尤文肉瘤主要见于儿童(5~9岁)和青年(20~30岁)。软骨肉瘤好发于年龄较大的人群(50~60岁)。儿童软组织肉瘤(特别是横纹肌肉瘤)大都在l~3岁的儿童中发病。
    在过去15年中,随着CT和MRI扫描的应用,这些肿瘤的早期诊断取得了很大进展,同时,总的生存率也因有效化疗的应用而有了提高。软组织肉瘤总的生存率从1968年的大约40%上升到1989年的大约70%,同时期内,骨源性肉瘤总的生存率也从不到20%提高强超过70%。
    在1968年,对发生于上肢或下肢肉瘤的常规治疗是截肢,而现在通常先作保肢手术,然后进行放疗,使90%以上的病例可能保住肢体(尽管骨肉瘤保肢的可能性不大)。
    分类   根据肿瘤来源组织来分类,至少有56种不同的类型;其中许多种肿瘤的生长和扩教方式有独自的特点。专家常常科用这种分类进行研究,试验和治疗。然而肿瘤的行为方式与其病理分级更相关。根据能反映肿瘤细胞活动的核分裂细胞数的不同,肿瘤病理分级有低、中和高三级。病理分级为高级则肿瘤恶性程度最高。四种常见的骨源性肉瘤是骨肉瘤、尤文肉瘤,软骨肉瘤和纤维肉瘤。除软骨肉瘤外,其余的病理分级均为高级。
    扩散方式   肉瘤可很早直接扩散到周围组织,因肉瘤没有其他肿瘤常见的鞘或囊。如果存在这样的囊的话。那么局部扩散就不会发生那么早,而且手术也会变得容易。肉瘤常常转移到远处,特别是肺,某些肉瘤可转移到附近淋巴结。
  发病原因     尽管某肉瘤的产生与某种疾病或者接触了某种特殊的物质有关,但
肉瘤的分类和来源组织表:
种类                                                               来源组织      
骨源性的
 
软骨肉瘤
软骨
骨肉瘤
尤文肉瘤
可能为神经脊(原始神经)
纤维肉瘤
结缔(纤维)组织
软组织源性的
 
纤维肉瘤
结缔(纤维)组织
脂肪肉瘤
脂肪
横纹肌肉瘤
骨胳瘤
滑膜肉瘤
滑膜(关节腔内膜)
神经纤维肉瘤
神经组织
血管肉瘤
血管
平滑肌肉瘤
平滑肌
见充质瘤
原始结缔组织
恶性纤维组织细胞瘤
原始结缔组织
上皮样瘤
不明
透明细胞肉瘤
不明
隆突性皮纤维肉瘤
结缔组织
皮质旁肉瘤
骨表面组织
恶性神经鞘瘤
神经组织
原始神经外胚层瘤
神经组织
淋巴管肉瘤
淋巴管
腺泡状软组织肉瘤
不明
血管外皮细胞瘤
血管
粒细胞性成肌纤维瘤
骨胳肌
多数情况下,发病原因是不清楚的。软组织肉瘤并不出良性肿瘤恶变而来,但一些明显为良性的骨肿瘤,如软骨瘤或骨巨细胞瘤,可发生恶变。恶性骨肿瘤好发于青春期。这支持快速生长可能发生肿瘤的理论。
软组织肉瘤的种类
一.脂肪细胞性肿瘤
(1)       脂肪瘤
(2)       脂肪瘤病
(3)       神经脂肪瘤/脂肪母细胞瘤病
(4)       血管脂肪瘤
(5)       软组织平滑肌脂肪瘤
(6)       软骨样脂肪瘤
(7)       梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤
(8)       冬眠瘤
(9)       非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
(10)   去分化脂肪肉瘤
(11)   年夜脂肪肉瘤
(12)   多形性脂肪肉瘤
(13)   混合性脂肪肉瘤
二.纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤
(1)       结节性筋膜炎
(2)       增生性筋膜炎和增生性肌炎
(3)       骨化性肌炎和(趾)纤维骨性假瘤
(4)       缺血性筋膜炎
(5)       弹力纤维瘤
(6)       婴幼儿纤维性错构瘤
(7)       肌纤维瘤/肌纤维瘤病
(8)       劲纤维瘤病
(9)       幼年性玻璃样变纤维瘤病
(10)   包含体性纤维瘤病
(11)   腱鞘纤维瘤
(12)   硬化性纤维母细胞瘤
(13)   乳腺型肌纤维母细胞瘤
(14)   钙化性腱模纤维瘤
(15)   血管肌纤维母细胞瘤
(16)   富于细胞性血管纤维瘤
(17)   项型纤维瘤
(18)   Gardner纤维瘤
(19)   钙化性纤维性肿瘤
(20)   巨细胞血管纤维瘤
(21)   表浅性纤维瘤病
(22)   韧带样性纤维瘤病
(23)   脂肪纤维瘤病
(24)   胸膜外孤立性纤维肿瘤和血管外周细胞瘤
(25)   炎症性肌纤维母细胞性肿瘤
(26)   低度恶性肌纤维母细胞肉瘤
(27)   黏液炎症性纤维母细胞性肉瘤
(28)   婴儿型纤维肉瘤
(29)   成人型纤维肉瘤
(30)   黏液纤维肉瘤
(31)   地府恶性纤维黏液样肉瘤
(32)   硬化性上皮纤维肉瘤
三.所谓的纤维组织细胞性肿瘤
(1)       腱鞘巨细胞肿瘤
(2)       弥漫性巨细胞肿瘤
(3)       深在性良性纤维组织细胞瘤
(4)       丛状纤维组织细胞性肿瘤
(5)       软组织巨细胞肿瘤
(6)       多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤
(7)       巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤
(8)       炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤
四.平滑肌肿瘤
(1)血管平滑肌瘤
(2)深部软组织平滑肌瘤
(3)平滑肌肉瘤 
(4)胃肠道间质瘤
周细胞性(血管周细胞性)肿瘤
(1)       血管球瘤
(2)       肌周细胞瘤
六.骨骼肌肿瘤
(1)       横纹肌瘤
(2)       胚胎性横纹肌肉瘤
(3)       腺泡状横纹肌肉瘤
(4)       多形性横纹肌肉瘤
七.血管肿瘤
(1)       血管瘤
(2)       上皮样血管瘤
(3)       血管瘤病
(4)       淋巴管瘤
(5)       Kaposi型血管内皮细胞瘤
(6)       网状型血管内皮细胞瘤
(7)       乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤
(8)       混合性血管内皮细胞瘤
(9)       Kaposi肉瘤
(10)   其他中间型血管肿瘤
(11)   上皮样血管内皮细胞瘤
(12)   软组织血管肉瘤
八.软骨头——骨性肿瘤
(1)       软组织软骨骨瘤
(2)       骨外骨肉瘤
九.分化不确定的肿瘤
(1)       肌内黏液瘤
(2)       关节旁粘液瘤
(3)       深部“侵袭性”血管粘液瘤
危险因素
    ◆雷克林霍曾病(译注:多发性神经纤维瘤病)是一种罕见的累及神经的遗传病,约有10%的病人会发生神经纤维肉瘤,部分病人也可能发生恶性神经鞘膜瘤。
    ◆肉瘤发病率略有增高的其他遗传性疾病包括维纳综合征(Werber征),结节性脑硬化、肠息肉病、基底细胞痣综合征和Gardner综合征。
    ◆臂和腿慢性肿胀的人有发生淋巴管肉瘤的倾向,但乳癌切除后手臂肿胀很多年的病人极少发生这种肉瘤。
    ◆一些疾病。如关节结核或甲状腺病,在大剂量照射之后可能发生纤维肉瘤。
    ◆接触胶质二氧化钍(现已不用)、三氧化二砷、氯乙烯及肝硬化或血色病,都是肝血管肉瘤的诱发引素。
    ◆放射可增加骨肉瘤的发生危险。进行放疗,特别是儿童时期进行放疗。许多年以后,即可能会发生骨的肉瘤,也可能发生软组织肉瘤。不过放射引起的骨肉瘤和纤维肉瘤还占不到这两种肉瘤的5%。(很多年以前,夜光表的指针上涂有锈,同期的一些骨肉瘤即由表针上的镭放射所致。)
    ◆对骨的各种慢性刺激,包括慢性感染、骨折和Paget病,是诱发肉瘤的危险因素。
    ◆肉瘤可发生于陈旧性的瘢痕或外伤部位,但确切的病因还不清楚。
    ◆现已发现多种骨和软组织肉瘤的发病与某种染色体异常有关。一些家庭表现出较高的肉瘤发病率。另一个遗传基因的异常——缺少成视网膜细胞瘤基因的中间片段.也可增加肉瘤发生的危险。
    ◆一些化疗药物,尤其是烷化剂,可增加肉瘤发病的危验。
普查
    由于一些少见的肉瘤可发生子人体的备个部位,所以还没有标准的普查措施。不管事故源性肉瘤,还是软组织源性肉瘤,在引起疼痛或者压迫症状之前,都可能表现为不明显的肿大包块或者肿胀。
    早期检查发现肉瘤需要做的是,对不能解释的包块进行临床分析,在某些情况下还要进行CT或者MRI扫描检查以及活检或者手术切除。不过,内瘤常常是难以早期发现的,这不仅是因为肿瘤生长不产生症状。而且还因为肿瘤常发生在难以被检查到的部位。
症状和体征
    最常见的主诉是肿胀或包块,以无痛性肿胀或包块最常见,或者是受累及的骨或关节疼痛,特别是夜间疼痛。有发烧、全身不适、体重下降或者出血等普通症状,但极为少见。恶性骨肿瘤长大可引起疼痛。
诊断
  化验
  验血——查血清生化指标、LDH、蛋白质、电解质、钙及酸性和碱性磷酸酶水平—一有助于鉴别诊断。
  影像学检查
  ◆X线检查提示骨肉瘤最可能的类型,但软组织肉瘤在普通X线片上显示不佳。
◆CT或MRI扫描是寻找软组织肉瘤的包块、判断其大小以及与周围结构的关系的很有用的手段。
    ◆骨扫描可提供关于肉瘤种类和范围的更多信息。
    ◆动脉造影检查(肿瘤血管的X线检查)可显示肿瘤的大致边缘,并有助于选择进行灌注化疗的血管。
    ◆胸部x线检查或者CT检查可用来判断有无肺转移。
    活检
    对怀疑的病灶进行活检是必要的,但选择活检的方式应考虑到可能要进行的外科治疗。外科手术可能会在活检的同时,也可能在以后进行。
分期
    肿瘤的分期决定于肿瘤的大小、病理分级和是否发生了附近淋巴结或远处的转移。用于成人软组织肉瘤、儿童肉瘤和骨源性肉瘤的分期系统有几种.
    TNM分期系统对专家很有用,较复杂。另一个简化分期系统根据肿瘤的病理分级——决定生存率的主要因素,将成人软组织肉瘤分成四期。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均来发生附近淋巴结或远处转移。每期又进一步分成a期(肿瘤直径小于5cm)和b期(肿瘤直径大于5cm)。Ⅳ期已发生区域淋巴结转移为Ⅳa,有远处转移为Ⅳb。
    病理分级主要决定于肿瘤的核分裂数值。第一级(G1)肿瘤分化好,很少发生转移。第二级(G2)肿瘤中等分化程度,发生转移的几率小于20%。第三级(G3)肿瘤分化差,有快速分裂的幼稚细胞,发生转移的几率超过50%。
    分级低的肿瘤的五年生存率通常超过75%,而分级高的肿瘤刚低于25%。
成人软组织肉瘤治疗总论
    肉瘤的治疗最好由经验丰富的专家小组来完成。专家小组由肿瘤外科(骨肿瘤一般由骨科肿瘤专家处理)、放疗科、内科,通常还有理疗和康复的专家组成。
    首先进行活检必须经过精心的计划,既要确保足以用于诊断的组织量,又要兼顾刭后续的外科手术。这在肢体软组织肉瘤的治疗中特别重要,因为恰当的活检可使保肢外科手术更加有效。
    影响预后的因素有:病人的年龄、原发灶的大小、病理分级、分期、淋巴和血循环受累程度、病程以及肿瘤在上肢、下肢和躯干的位置。年龄超过60岁、肿瘤直径大于5cm、病理分级高、有淋巴结或远处转移、肿瘤位于深部面非浅表部位、症状持续时间不超过1年,这些都提示预后不佳。
    病理分级低的肿瘤通常可采用单纯的外科手术治疗。分级高的肉瘤更容易在同一部位复发或者发生转移,所以,常常要采用外科手术联合放疗或区域性化疗,或者三者联合来进行治疗。
    许多软组织肉瘤常常进行手术、放疗和化疗的联合治疗,其目的在于提高治疗效果。位于腹膜后(腹部背后的区域)的软组织肉瘤,预后较差,因为难以通过外科手术切除全部肿瘤,也难以进行大剂量的放疗。
    手术  这些肉瘤的手术,常常得采用广泛切除,将肿瘤及一定宽度的肿瘤周围组织一并切除。当肿瘤侵犯肌群时需将受累的整群肌肉予以切除。
    骨源性肉瘤的切除,须将病灶连带一定宽度的正常骨边缘一并切除。很多时候可避免截肢。因为病人经选择后常可施行保肢性手术。
    原发性恶性骨肿瘤不管是部分切除,还是完全切除,都需要而且可以进行骨的重建。骨移植是一种办法,但并不令人满意。使用带假关节的人造金属骨进行置换,是一种更为可靠的办法。利用定制的假体骨进行骨重建从而达到保肢目的,现已取得的重大进展。假体骨用于儿童的上肢或下肢的重建,其长度可随儿童生长而作延长。
    放疗   放疗用来防止那些对射线敏感的肿瘤的局部复发,即可术前进行,也可术后进行。
    化疗  已证实有几种药物可有效地治疗骨与软组织肉瘤。但为获得较好疗效,使用的药物剂量一般较大,常常药物的副作用也很大。
    化疗是尤文肉瘤和骨肉瘤治疗的首选手段之一,也是这两种肉瘤的标准化治疗的一个组成部分。尤文肉瘤的治疗,除了化疗,还需要进行放疗。在进行放疗和化疗之后,所有的骨肉瘤和大多数的尤文肉瘤病人需要施行外科手术。术后不管是骨肉瘤还是尤文肉瘤都必须再进行化疗。在一些医疗中心还要再一次取肿瘤标本+观察肿瘤组织受破坏的情况,以决定同一种化疗药物能否继续用下去。
    ◆辅助化疗  即使骨与软组织肉瘤病灶明显局限而且已被彻底切除,但由于难以察觉的肿瘤细胞转移发生的可能性大,仍有必要再进行化疗,以消灭这些可能存在的肿瘤细胞。   
    辅助化疗通常用于某种肉瘤的治疗,特别是儿童肉瘤(横纹肌肉瘤和尤文肉瘤)和骨肉瘤的治疗。用于其他肉瘤的辅助化疗还处在临床试验阶段。
    软组织肉瘤辅助化疗的作用,现在还未得到公认。
软组织肉瘤发生转移的治疗 不论是骨源性肉瘤,还是软组织肉瘤发生转移的治疗,通常采用化疗。如果转移灶局限于肺,可先进行外科手术切除转移灶。可能只需作小的楔形或三角形切除,而不是切除整个一侧肺或其大部。术前进行化疗,使转移灶缩小,有时是一种有效的办法。
分子靶向治疗
胃肠道间质瘤的分子靶向治疗药物是格列卫,(必须经过C-KIT基因检测)索坦,尼洛替尼。
软组织肉瘤血管丰富,抗血管生存的药物有多吉美,恩度。
还有(食字号)的  海唯口服液,海唯胶囊。(耙点是VEGF,BFGF)。
    研究动态
    ◆关于软组织肉瘤原发瘤术前化疗(新辅助化疗)的应用,及晚期病例新药治疗试
验的最新研究。
    ◆对术前化疗反应不佳的尤文肉瘤(盆腔巨大肿瘤)离危病人的调查。病人在进
行了标准的化疗、放疗和手术后,纳入大剂量化疗和自体骨髓移植的试验之中。
成人软组织肉瘤的分期治疗
(关于儿童骨与软组织肉瘤的治疗,参见“儿童恶性肿瘤:软组织和骨的肉瘤”)
    I期
    肿瘤分化好(病理分级低),无淋巴结转移或远处转移。
    标准治疗主要的治疗是手术。应在距肿瘤2cm远处进行切除,使切缘无肿瘤残
存。有些病例不能按照这样手术。否则将意味着肢体的丧失或者生命器官的切除。当
肿瘤不能被切除,或者可能有肿瘤细胞的残存时,就需要进行放疗。辅助化疗一般还只
在临床试验中应用。
    五年生存率超过90%。
    Ⅱ期
    肿瘤中等分化程度(病理分级中等),无淋巴结或远处转移。可治性强,治好的机会
多,但比第一期肿瘤更可能发生转移。
    标准治疗上肢或下肢的肉瘤的治疗常常采用保肢手术(局部广泛切除)联合术前
或术后放疗的综合治疗。一些医疗中心还采用动脉灌注化疗。这些手段的最佳联合运
用方式,还在继续研究中。
    一些肢体肉瘤,如果不能采用保守手术联合放疗来治疗,则仍须截肢。辅助化疗在
这期肿瘤治疗中的应用,还在临床观察之中。目前已有研究表明化疗似乎确有其用。
    位于躯干、头、颈和腹部的肉瘤,术后常需进行大剂量放疗。尽管放疗也可在术后
进行。但术前放疗有时可为进行更保守的手术切切除创造条件。应用辅助化疗是否必要,
也在研究之中。
    大剂量的放疗和化疗用于不能切除的肿瘤(例如位于头,颈和腹壁的)的治疗。在
一些医疗中心,对腹壁软组织肉瘤还应用手术期间进行的放疗(术中放疗)。
  五年生存率70%
  研究动态
◆术前区域化疗联合保肢手术。
◆术后辅助化疗。
◆各种放疗射线的运用。
◆保肢术后放疗。
    Ⅲ期
    肿瘤分化差或来分化(病理分级高),无淋巴转移或远处转移。根据肿瘤大小的不
同,这期可进一步分为Ⅲa期和Ⅲb期。
    标准治疗Ⅲa期肉瘤可治性强,疗效较好,但发生转移的机会增加。标准的治疗
是手术联合放疗或化疗,或者手术联合放疗和亿疗。
    位于上肢或下肢的肉瘤的治疗与Ⅱ期肉瘤的治疗相同。位于腹壁、躯干相头颈翻
的本期内瘤的治疗,是手术联合术后大剂量放疗。有时也采用术前放疗。如果手术不
能彻底切除肿瘤,则需要进行大剂量放疗和化疗的联合治疗。
    Ⅲb期肉瘤的治疗和Ⅱ期及Ⅲa期的治疗很相似。可是,许多位于上肢或下肢的
较大的肉瘤须截肢。有时一些本来无法切除的肉瘤,在经过术前放疗或者联合化疗之
后,有可能变成可切除的内瘤。
    位于腹壁、躯干和头颈部的Ⅲb期肉瘤,在被切除之后常常还要进行大剂量的放
疗。如果手术不能彻底切除肿瘤。进行大剂量放疗联合化疗可能会减轻症状。
    五年生存率20%~50%。
    研究动态
    ◆与Ⅱ期肉瘤相似的治疗研究。
    ◆Ⅲa期腹壁肉瘤的术中放疗。
    Ⅳ期
    本期可进一步分成Ⅳa期和Ⅳb期二期。不管肿瘤的病理分级和大小如何,只要
发生区域淋巴结转移而无远处转移,即为Ⅳa期。一旦发生超越淋巴引流区域的远处
转移(最常见的是转移到肺),即为Ⅳb期。
    标准治疗Ⅳa期肉瘤的治疗,最好通过外辩手术切除原发灶(包括切除淋巴结)
和放疗来达到局部控制。一些位于上肢或下肢的内瘤可能需要进行截肢。在一些医疗
中心,手术前后都进行放疗。如果肿瘤不能切除,则采用放疗和化疗来进行治疗。
    Ⅳb期肉瘤,如果转移局限在肺,即使存在几个转移灶,约30%的病人可采取积极
治疗,像早期肿瘤一样切除原发灶,同时切除肺上转移灶。
    如果肺上转移灶不能切除或者还存在其他部位的转移时,对原发灶进行放疗和化
疗,也可能获得缓解。现在使用的联合放疗和化疗方案较多,但一般都含有阿霉素和达
卡巴嗪,有时还有其他药。含有异环磷酰胺的方案也在使用。目前标准治疗也不可能
获得治愈效果,所以,病人应被视为临床试验选择对象。
    五年生存率不超过20%。
支持疗法
    对于肢体原发性骨与软组织肉瘤的患者来说,进行理疗,使肢体进行主动和被动的
活动以及增强锻炼。是极为重要的。体育锻炼和穿弹力袜有助于防止肢体僵硬和肿胀。
随访
    患恶性骨与软组织肿瘤的病人必须进行定期随访。
    ◆进行常规体检了解有无包块或疼痛复发。
    ◆做x线检查,有时还要做CT扫描以明确是否存在局部复发。
    ◆在头两年里应每三到六个月进行一次常规胸部X线片检查。早期发现肺转移
很重要,因为有时切除了肺上转移灶仍能获得不错的效果。
复发性软组织肉瘤
    治疗取决于首诊情况和首治情况。局部复发常常需要再行局部侵袭性治疗。即手
术和放疗。肿瘤在原发的同一部位复发,则以后复发的可能性更大。
    ◆如果过去对上肢或下肢的肉瘸的治疗是侵袭性,则现在可能要截肢才行。
    ◆如果肺转移灶切除后首先复发,则治疗和Ⅳ期软组织肉瘤的治疗相同。
    ◆如果是化疗后复发,则应试用新药。
你可能会问的最重要的问题
    ◆胃肠道间质瘤的五年生存率的提高,是不是与不进行化疗和放疗起到了关键的因素?
◆在进行骨或软组织肿瘸的治疗后,我会受到那些限制?
◆我的肢体保得住吗?
◆化疗对我的有效率是多少?怎样形式的化疗方案对我效果最好?
◆放疗对我的有效率是多少?会不会对周边的器官一伤害?能不能延长我的生存期?
◆我生存的机会总的来说有多大?
◆治疗结束后我可以结婚吗?
 
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